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変性性脊髄症

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脊髄の変性

岐阜大学動物病院によると、DM(変性性脊髄症)による脊髄の変性とは「脊髄白質全域の脱髄・軸索変性・神経細胞死」のいずれもあるいはいずれかを指すようです。これらの難しいワードを紐解いてみましょう。

脊髄白質

脊髄白質というのは、脊髄を輪切りにした時の一番外側の部位になるのですが、背側(立位時の上側)の白質を「後索」、腹側(下側)を「前索」、左右両側を「側索」と言います。違和感はありますが、ヒトの解剖学用語を援用しているようで、こう定義されています。
「脊髄白質全域」というのは、3つの部位を含む全域ということになります。おおまかに言うと、脳の指令を運動器に伝える運動神経は前索あるいは側索を、感覚神経は後索を通っているのですが、全域が機能不全となると、神経機能が双方向とも喪失してしまう、ということになりますね。

脱髄・軸索変性・神経細胞死

神経細胞は、細胞体と樹状突起と軸索それにシナプスでできていますが、核が存在する細胞体は白質部分にはありません。白質にあるのはほとんど軸索で、いわば情報の処理場ではなく通り道なのです。その白質にある軸索という神経線維のまわりには髄鞘(ミエリン)という脂質でできた絶縁体があります。脊髄は中枢神経ですので、ミエリンはオリゴデンドロサイトという中枢神経特有のグリア細胞でできています。その絶縁体が機能不全に陥ることを「脱髄」と言い、その結果、神経機能全体が不全に陥ることになります。
軸索変性は名前の通り、軸索が変性してしまう症状で、周りの髄鞘ではなく、中心を走る軸索そのものが変性することで神経機能が不全に陥る状態です。
神経細胞死は核を持った細胞体の死だけでなく、軸索やシナプスなどの不全による神経細胞全体の死を意味しています。

DMの症状

DMは、徐々に脊髄の神経細胞が機能不全になっていくわけですが、SOD1の変異がどの部位にどう影響して脊髄が変性していくのか、早く解明できるといいですね。

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